Sharp-szindróma (kevert kötőszöveti betegség)

Szisztémás kötőszöveti betegségek nőkben

Főoldal » Betegségek » Sérülések és mozgásszervi betegségek » Ízületi és kötőszöveti betegségek SLE, fibromyalgia, RA » Szkleroderma A szkleroderma szisztémás szklerózis idült betegség, melynek során degeneratív elváltozások alakulnak ki a bőrben, ízületekben, belszervekben és az erekben. A betegség eredete ismeretlen. Nőkben 4-szer gyakoribb, mint férfiakban, és gyermekekben ritka.

Kapcsolódási kórok A poliszisztémás autoimmun kórképeknek nemzetközileg elfogadott kritériumtünetei vannak. A poliszisztémás autoimmun kórállapot kifejlődéséhez az esetek többségében hetek, hónapok, sokszor évek szükségesek. Azt az állapotot, amikor a poliszisztémás autoimmun betegségnek csak a gyanúja merül fel, de nincs meg az adott kórkép diagnosztizálásához szükséges tünetcsoport és autoantitest, illetve nincsenek meg a poliszisztémás autoimmun betegség diagnosztikai kritériumkövetelményei, a poliszisztémás autoimmun kórképek előfázisának, a nem differenciált kollagenózis NDC — más terminológiával az UCTD undifferentiated connective tissue disease — stádiumának tekintik. A nem differenciált kollagenózis az esetek jelentős részében az autoimmun betegségek korai stádiuma.

Előfordul a kevert kötőszöveti betegség részeként is. Gyakori az ún. Raynaud-jelenség,s azaz hideg vagy érzelmi felindulás hatására az ujjak hirtelen nagyon elfehérednek, zsibbadnak vagy érzéketlenné válnak.

hogyan kezdődik a térdízület

Az ujjak felmelegedés után elkékülnek. A korai tünetek mellett több ízületben sajgás és fádalom keletkezik.

A belgyógyászat alapjai 2. | Digitális Tankönyvtár

Kezdetben olykor gyomorégés, nyelési nehézség és légszomj is előfordul, de ezek a panaszok általában csak később, a nyelőcső, a szív térd osteoarthrosis és arthrosis a tüdők károsodása után jelentkeznek. A szkleroderma kiterjedt bőrkárosodást is okozhat, máskor csak az ujjakon jelenik meg szklerodaktília.

ízületi betegség nyers élelmiszer diéta

A betegség előrehaladtával a bőr feszes, fénylő és sötétebb lesz. Az arcbőr megfeszül - néha olyan, mint egy álarc - s az arckifejezés megmerevedik. Visszérrajzolat teleangiektázia jelenik meg az ujjakon, mellkason, arcon, ajkakon és a nyelven.

vállidegkárosodás

Kalciumot tartalmazó göbök észlelhetők az ujjakon, más csontos területeken vagy az ízületeknél. Gyakran "reszelő" hang hallható a gyulladt szövetek mozgatásakor, legtöbbször a térdnél vagy alatta. A bőr hegesedése miatt az ujjak, a csukló és a könyök behajlított helyzetben rögzülnek.

Az ujjhegyeken és az ujjízületek felett fekélyek keletkeznek. Gyakori a hegesedés a nyelőcső alsó részében. A sérült nyelőcső így nem képes az ételt megfelelően továbbítani a gyomorba.

Jellemzően a klasszikus felnőttkori polymyositishez társul 9. Az anti-Miszindróma klasszikus dermatomyositises tünetekkel társul.

A betegek többségénél a szkleroderma későbbi szakaszában nyelési szisztémás kötőszöveti betegségek nőkben és gyomorégés jelentkezik. A betegek kb. A belek károsodása nehezíti a táplálék szisztémás kötőszöveti betegségek nőkben malabszorpcióés fogyást okoz.

Női Egészség Éve 2020

Hegszövet zárhatja el a máj elvezető rendszerét epecirrózisami májkárosodást és sárgaságot okoz. Hegszövet alakulhat ki a tüdőben; emiatt mozgás során a beteg légszomjat érez. A betegség ezenkívül számos életveszélyes szívproblémát is okozhat pl.

A szkleroderma súlyos vesebetegséggel is járhat. A vese károsodásának első tünete a vérnyomás hirtelen, folyamatos emelkedése. A magas vérnyomás baljós jel, bár kezeléssel általában javítható a helyzet. A CREST-szindróma más néven korlátozott bőrszklerózis szkleroderma a betegség kevésbé súlyos formája, melyben kisebb a valószínűsége annak, hogy súlyos károsodás éri a belső szerveket. A szindróma neve a tünetekből származik: kalciumlerakódás a bőrben és az egész szervezetben, Raynaud-jelenség, a nyelőcső működési zavara, szklerodaktilia az ujjak bőrének károsodásateleangiektázia hajszálértágulat.

CREST-szindrómában a bőr csak az kézujjakon sérül. Egyes betegekben előfordul kisvérköri magas vérnyomás, mely keringési és légzési elégtelenséghez vezethet.

Orvos válaszol

Kórisme Az orvos a szkleroderma diagnózisát a bőr és a belső szervek jellegzetes elváltozásaira építi. Bár vannak átfedések más kötőszöveti betegségek tüneteivel, de az összkép általában jellemző. Pusztán laboratóriumi vizsgálatokkal a betegség nem igazolható, mivel a tünetekhez hasonlóan ezek is igen változékonyak.

A centromer-fehérjével a kromoszóma része reagáló antitestek vizsgálata azonban segíthet elkülöníteni a korlátozott bőrszklerodermát a betegség általánosabb formájától.

EXTRA AJÁNLÓ

Kórjóslat és kezelés A szkleroderma lefolyása változó és kiszámíthatatlan. Néha gyorsan romlik és halálos kimenetelű. Máskor évtizedekig csak a bőrtünetek észlelhetők, s csak később terjed rá a belső szervekre, bár ezek pl.

A Scleroderma kezelése Mi a Scleroderma? Az egész szervezetet érintő formája a szisztémás scleroderma vagy más néven szisztémás sclerosis,  így tehát érintett lehet a bőr, az ízületek, az inak, az izmok, az erek és a belső szervek kötőszöveti állománya, mint például a szív, a tüdő, a vesék, a nyelőcső és a gyomor-bél rendszer. A szisztémás sclerosis scleroderma egy krónikus hosszú lefolyásúgyakran progresszív folyamatosan rosszabbodó autoimmun betegség, melyben az immunrendszer a saját szöveteket támadja meg, a saját szervezet ellen fordul. Ez a betegség ilyen szempontból egy helyen említhető a sokízületi gyulladással reumatoid artritisszela lupus betegséggel, a Sjögren szindrómával.

A kórjóslat akkor a legrosszabb, ha a szív, tüdő és vese károsodása már korán észlelhető. A szkleroderma súlyosbodását egyetlen gyógyszer sem képes megállítani, de bizonyos tünetek és a szervek romlása csökkenthető.

Az NDC kórlefolyása és prognózisa

Nem-szteroid gyulladáscsökkentőkkel vagy rövidebb kortikoszteroid kúrákkal enyhíthető az ízületek és izmok súlyos fájdalma és gyengesége. A penicillamin lassítja a bőr vastagodását és késlelteti a betegség terjedését újabb belső szervekre.

A betegek egy része azonban nem szedheti a gyógyszert a jelentkező mellékhatások miatt. Egyes esetekben segítenek az immunszuppresszív gyógyszerek is, pl.

hosszú séta után a csípőízület fáj

A gyomorégés enyhül, ha a beteg kis részletekben, sokszor eszik, és savkötőket és hisztamingátló gyógyszereket szed ezek gátolják a gyomorsav termelődését. Gyakran segít az is, ha a beteg olyan ágyon alszik, melynek a fejrészét megemelik.

Ha a gyomorsav visszaáramlása súlyos fokú, a műtét olykor segíthet. A nyelőcső összeszűkült részei tágíthatók.

homeopátia ízületi sérülések esetén

Tetraciklin vagy más antibiotikum enyhítheti a felszívódási zavart, ha azt a sérült bélszakaszon elszaporodó baktériumok okozták. A nifedipin enyhítheti a Raynaud-jelenség tüneteit, de fokozhatja a gyomorsav visszaáramlását. Vérnyomáscsökkentő gyógyszerekkel, leginkább az angiotenzin konvertáló átalakító enzim gátlóival ACE-gátlók mérsékelni lehet a vesebetegséget és a magas vérnyomást.

kenőcs a térd gonartrózisához

Fizikoterápiával és tornával fenntartható az izmok ereje, de nem kerülhető el teljes szisztémás kötőszöveti betegségek nőkben az, hogy az ízületek behajlítva rögzüljenek.