Kötőszöveti betegségek a fején

Ennek értelmében mindazon szövet e csoportba tartozik, mely az emberi szervezet mozgásában, illetőleg bizonyos mértékig a különböző belső szervek védelmében vagy táplálásában vesz részt.

A jóindulatú és rosszindulatú lágyrészdaganatok arányade átmeneti daganatok is előfordulhatnak. Szinte soha nem fordul elő jóindulatú daganat rosszindulatúvá alakulása, egyetlen kivétellel, amely az ún.

A lágyrészszarkóma kialakulásának oka jelenleg ismeretlen. Néhány hajlamosító tényező szerepét jelenleg is vizsgálják, pl.

Sharp-szindróma (kevert kötőszöveti betegség)

A hosszú éveken át fennálló végtagi vizenyősség a későbbiekben hajlamosíthat végtagi lágyrészszarkóma kialakulására. A különböző vegyi anyagok klórfenolok, fenoxiherbicidek, fakonzerváló anyagok, tetrahydrobenzo-dioxin néhány esetben ugyancsak a lágyszövet rosszindulatú daganatainak kifejlődéséhez vezethet.

A daganat terjedési irányai, tünetei, diagnózis A lágyrészszarkómák a tapintható daganaton túlmenően az izmok és kalanchoe ízületek kezelése ínhüvelyek mentén, direkt módon terjedhetnek. Az áttétképződés a tüdőben, a májban és a csontban a leggyakoribb. A távoli áttétek kialakulása a diagnózis felállítását követően általában két éven belül várható.

Egyéb daganatokhoz képest ritkábban okoznak nyirokcsomóáttétet. Az egyes szarkómatípusoknak nincs jellemző klinikai tünete.

A lágyrésztumorok sokáig tünetmentesek. Az elhelyezkedéstől függ, hogy a beteg mikor észleli a daganatot. Így a testfelülethez közeli daganatok már 0,5 cm-s, az izomállomány mélyén elhelyezkedők általában néhány cm feletti nagyságban okoznak kötőszöveti betegségek a fején, ha a daganat a környezetére nyomást gyakorol, illetve a szomszédos szerveket nyomja - így fájdalom, vizenyősség alakulhat ki az érintett régióban.

Panasz esetén a kivizsgálás, a helyes diagnózis mielőbbi felállítása és a megfelelő kezelés mielőbbi elkezdése a cél.

Társtémavezető: Dr. Takács Ildikóegyetemi adjunktus 3D-s technológiák a szívgyógyászatban Témavezető: Prof. Czirják Lászlóegyetemi tanár A szisztémás autoimmun betegségek kezelésekor a betegség aktivitás mérétékének megállapítása döntő jelentőségű. A szisztémás sclerosisban esetében ez különösen nehéz, mivel a betegség számos szervrendszert érint.

Az elmúlt évek során a képalkotó eljárások fejlődése miatt a lágyrészszarkómák diagnosztikus lehetőségei jelentős mértékben javultak. A korábban alkalmazott érfestés, valamint az izotópvizsgálatok háttérbe szorultak, s a CT- és az MRI- vizsgálatok kerültek előtérbe, melyekkel a daganat elhelyezkedéséről, terjedéséről pontosabb információkhoz juthatnak. A diagnózis felállításához az alábbiak elvégzése szükséges: kórtörténet, fizikális vizsgálat, képalkotó vizsgálatok a daganat régiójáról CT, MRIvalamint stádium-meghatározó vizsgálatok a terápiás terv kialakításához kétirányú mellkasröntgen, illetve CT, hasi ultrahang, csontscan.

A diagnózis kulcsfontosságú eleme a szövettani mintavétel biopszia. Lágyrészszarkóma esetén a szövettani mintavétel során kapott patológiai leírás döntően befolyásolja a kezeléseket. A kezelés általános elvei A lágyrészszarkómák kezelése során is jelentős változás történt az elmúlt évek során.

Autoimmun betegség

A betegség sikeres kezelését döntően befolyásolja a daganat időben történő felfedezése, valamint a sebészi beavatkozás radikalitása. A végtagi elhelyezkedésű lágyrészszarkómák kórlefolyása kedvezőbb, mint a hasüregi vagy mellkasi kiindulású daganatoké.

A stádiumtól, a szövettani diagnózistól és a daganat elhelyezkedésétől függően a sebészi beavatkozást gyógyszeres, illetve sugárkezeléssel javasolt kiegészíteni.

Az elsődlegesen nagy méretű daganatok esetén a műtéti beavatkozás előtt célszerű kötőszöveti betegségek a fején, illetve gyógyszeres kezelést alkalmazni a daganat megkisebbítése céljából. A szövettani eredménytől függően a műtéti beavatkozást követően gyógyszeres, valamint a műtéti terület sugárkezelése javasolt.

Amennyiben már a diagnóziskor áttétet képzett a daganat, kombinált gyógyszeres kezelés elvégzése szükséges.

Az irodalmi adatok alapján a lágyrészszarkómákkal szemben eddig kevés vegyület bizonyult hatásosnak. Az elmúlt húsz év során számos gyógyszert alkalmaztak ebben a betegségcsoportban.

A két leghatásosabbnak bizonyult gyógyszert emelkedő dózisokban juttatták be, az optimális terápiás dózis meghatározása céljából. Az utóbbi év vizsgálatai alapján további új vegyületek bíztató eredményeiről számoltak be, melyek a korábbi kezelések eredményeit jelentősen javították.

Scleroderma

A molekuláris biológiai ismeretek bővülése egyes lágyrészszarkóma altípusokban új, hatékonyabb gyógyszerek alkalmazását tették lehetővé. A gyomor-bélrendszer daganatai között különleges helyet foglalnak el a kötőszöveti eredetű, ún. Jelentős betegszámú klinikai vizsgálat alapján azonban bizonyították, hogy egy új vegyület a korábban a terápiának ellenálló stromalis daganatok kezelésében hatásos.

Kiterjedt kutatás folyik további újabb vegyületek alkalmazására, hatékonyabb gyógyszeres kombinációk kidolgozására. Az utóbbi évek vizsgálatai alapján a cél a szövettani altípusok szerinti differenciált kezelés, melyre nagyon jó példa a stroma daganatok kezelése. A csont- és lágyrészszarkómák sikeres kezelése egy szorosan együttműködő munkacsoport sebész, patológus, sugárterápiás szakember, klinikai onkológus, gyógytornász együttes, összefogott munkájával lehetséges.

E munkacsoportok tevékenységének eredményeképpen e korábban nagyon nehezen kezelhető betegségben jelentős eredményeket sikerült elérni. Betegkövetés Nagyon fontos a betegek kezelés utáni rendszeres kontroll vizsgálata, így műtét után évig javasolt mind a csontszarkómás, illetve lágyrészszarkómás betegek követése.

Az

Kapcsolódási kórok A poliszisztémás autoimmun kórképeknek nemzetközileg elfogadott kritériumtünetei vannak. A poliszisztémás autoimmun kórállapot kifejlődéséhez az esetek többségében hetek, hónapok, sokszor évek szükségesek. Azt az állapotot, amikor a poliszisztémás autoimmun betegségnek csak a gyanúja merül fel, de nincs meg az adott kórkép diagnosztizálásához szükséges tünetcsoport és autoantitest, illetve nincsenek meg a poliszisztémás autoimmun betegség diagnosztikai kritériumkövetelményei, a poliszisztémás autoimmun kórképek előfázisának, a nem differenciált kollagenózis NDC — más terminológiával az UCTD undifferentiated connective tissue disease — stádiumának tekintik.